Sturge Weber syndrome 환아의 증례보고
STURGE WEBER SYNDROME : A CASE REPORT
황지원, 김성오, 최형준, 최병재, 이제호,
소속 상세정보
황지원 ( Hwang Ji-won ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
김성오 ( Kim Seong-Oh ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
최형준 ( Choi Hyung-Jun ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
최병재 ( Choi Byung-Jai ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
이제호 ( Lee Jae-Ho ) - 연세대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 1144020100060010015
Abstract
1. 본 증례는 Strurge Weber syndrome으로 진단받은 11세 여아로 SWS의 3요소 중 연수막 맥관종, 안구이상의 소견을 보이고 있었다. 2. SWS는 여러 분야의 다원적 접근 및 치료계획이 필요하며, 여러 가지 구강 내 증상들을 동반할 수 있으므로, 구강 위생 교육과 정기적 구강검진을 실시하여 환자의 구강 건강을 증진시킬 수 있고 그들의 삶의 질을 향상시킬 수 있다는 점에서 치과의사의 역할이 중요하며 따라서 이 질병의 특징과 증상들에 대하여 잘 숙지할 필요가 있다. 3. SWS 환자에서 발치나 치은이나 구강점막의 외과적 시술이 시행되는 경우 심한 출혈을 일으킬 수 있으므로 세심한 주의를 필요로 한다.
Sturge-Weber syndrome is a rare nonhereditary developmental condition that is characterized by a hamartomatous vascular proliferation involving the tissue of brain and face. The clinical features are characterized by port wine nevus following one or more divisions of trigeminal nerve, ocular involvement and neurologic involvement such as epilepsy, mental retardation, and contralateral hemiplegia. Oral manifestations include unilateral blood vessel expansion of the oral mucosa, vascular hyperplasia of gingiva, pyogenic granuloma-like massive hemangiomatous proliferation of oral mucosa, macrodontia, ipsilateral macroglossia, blood vessel anomaly of maxilla or mandible and abnormal tooth eruption sequence. This case report is about 11-year-old Sturge-Weber syndrome patient presented port wine nevus on the face, venous malformation on soft plate and buccal mucosa. In this case we performed simple extraction of several deciduous teeth and periodic oral hygiene management. If a patient with Sturge-Weber syndrome has to undergo dental surgery in affected areas of the mouth, great care must be taken to prevent severe hemorrhage.
키워드
Sturge-Weber syndrome; port-wine nevus; venous malformation
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